Criador do canal ‘Aviões e Músicas’ pede ajuda para acessar estudo da farmacêutica Ionis contra a Doença de Creutzfeldt-Jakob
O especialista em aviação e influenciador Lito Sousa, de 59 anos, criador do canal Aviões e Músicas, gravou um vídeo neste domingo (23/08) fazendo um apelo público a institutos de pesquisa internacionais. Diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) — uma enfermidade neurológica rara, neurodegenerativa e de progressão acelerada —, o mecânico de manutenção e ex-piloto busca autorização para integrar os testes de um medicamento experimental desenvolvido nos Estados Unidos.
A mobilização, liderada por sua esposa, Mila Seidl, é direcionada à farmacêutica Ionis Pharmaceuticals, ao Broad Institute, à Universidade Harvard e à Mayo Clinic. A família tenta uma vaga de compassivo ou de extensão no ensaio do ION717, uma molécula projetada para reduzir a síntese da proteína priônica alterada ($\text{PrP}$), responsável pelo colapso dos neurônios.
Embora a farmacêutica tenha informado temporariamente a suspensão de novos recrutamentos, seguidores e personalidades articulam uma campanha de engajamento nas redes digitais para chamar a atenção dos pesquisadores norte-americanos.
[18/04, 18:45] Jhonny: INSTAGRAMApesar da perda progressiva da motricidade e da visão nas últimas semanas, Lito permanece lúcido e iniciou a transição para a rotina de internação domiciliar (home care). A DCJ é desencadeada por príons — formas anômalas de proteínas celulares —, que provocam declínio cognitivo e motor rápido. Atualmente, não existem terapias aprovadas capazes de reverter ou interromper a condição, e os protocolos globais limitam-se ao manejo de suporte e ao alívio sintomático.
“O apelo é para que o caso de Lito seja avaliado por instituições envolvidas em pesquisas sobre a doença priônica. Queremos uma chance de testar o composto ION717 e ajudar no avanço da ciência”, apelou a família do especialista.
Doença prônica e teste experimental
A condição de saúde e o protocolo do medicamento em testes apresentam as seguintes características médicas e científicas:
- Mecanismo da DCJ: Doença provocada por príons anormais que induzem o dobramento incorreto de proteínas, resultando em deterioração neurológica rápida.
- Medicamento Investigacional (ION717): Composto genético desenhado para inibir a síntese da proteína priônica $\text{PrP}$ no sistema nervoso central.
- Status do Estudo: Ensaio clínico em andamento pela Ionis Pharmaceuticals com previsão de conclusões primárias e resultados finais para o ano de 2027.
- Sintomatologia do Paciente: Perda de visão e movimentos com preservação da cognição e da capacidade de compreensão do ambiente.
Entenda a doença de Creutzfeldt-Jakob
A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade rara, neurodegenerativa e de rápida progressão.
Ela está relacionada aos chamados príons, proteínas que assumem uma forma anormal e podem provocar alterações em outras proteínas do cérebro. Esse processo prejudica os neurônios e compromete progressivamente o funcionamento do sistema nervoso.
Entre os sintomas estão alterações de memória, dificuldades de coordenação e equilíbrio, problemas de visão, tremores e perda progressiva de movimentos.
Atualmente, não existe cura ou um tratamento padrão capaz de interromper a evolução da doença. O atendimento médico é direcionado principalmente ao controle dos sintomas e aos cuidados de suporte.
Quem é Lito Sousa?
Lito Sousa ficou conhecido nacionalmente pelo canal Aviões e Músicas, criado em 2010 para explicar temas relacionados à aviação de maneira acessível.
Piloto, mecânico de aviação e especialista em segurança aérea, ele construiu uma carreira de mais de três décadas no setor e passou por empresas como Varig, Transbrasil e United Airlines. O canal se tornou um dos principais conteúdos brasileiros sobre aviação no YouTube.
A repercussão do diagnóstico provocou uma grande mobilização de seguidores, que agora tentam ajudar a família na busca por alternativas de tratamento.
